Фактор свёртывания крови VIII

Фактор свёртывания крови VIII
Доступные структуры PDB Поиск ортологов: PDBe, RCSB Список идентификаторов PDB 1CFG, 1D7P, 1FAC, 1IQD, 2R7E, 3CDZ, 3HNB, 3HNY, 3HOB, 3J2Q, 3J2S, 4BDV, 4KI5
Идентификаторы
Символ	F8 ; AHF; DXS1253E; F8B; F8C; FVIII; HEMA
Внешние ID	OMIM: 300841 MGI: 88383 HomoloGene: 49153 ChEMBL: 3143 GeneCards: F8 Gene
Генная онтология Функция • serine-type endopeptidase activity • copper ion binding • protein binding • oxidoreductase activity Компонент клетки • extracellular region • extracellular space • plasma membrane • platelet alpha granule lumen Биологический процесс • platelet degranulation • proteolysis • acute-phase response • cell adhesion • blood coagulation • blood coagulation, intrinsic pathway • platelet activation • oxidation-reduction process Источники: Amigo / QuickGO
Профиль экспрессии РНК
Больше информации
Ортологи
Вид	Человек	Мышь
Entrez	2157	14069
Ensembl	ENSG00000185010	ENSMUSG00000031196
UniProt	P00451	Q06194
RefSeq (мРНК)	NM_000132	NM_001161373
RefSeq (белок)	NP_000123	NP_001154845
Локус (UCSC)	Chr HG1497_PATCH: 154 – 154.2 Mb	Chr X: 75.17 – 75.38 Mb
Поиск в PubMed	[1]	[2]

Фактор свёртывания крови VIII (Антигемофильный глобулин) — белок ß—глобулин. Образует комплекс с фактором Виллебранда, который синтезируется в клетках эндотелия и печени. Играет важную роль в процессах свёртывания крови.

Схема свёртывания крови

При отсутствии данного фактора возникает гемофилия A.

Активируется по внешнему пути с участием тромбина и ионов Ca²⁺ путём отщепления от фактора Виллебранда. Его специфическая деятельность направлена на протеолиз фактора X и протекает при обязательном участии фактора IX. Следует отметить, что активация фактора X получила название теназной реакции.

Следует особо подчеркнуть возможность «альтернативных» путей для процессов коагуляции. Так фактор внешней системы VIIа и тканевой тромбопластин также могут активировать фактор внутренней системы IX. Поэтому при недостатке факторов VIII или IX наблюдаются более тяжёлые кровотечения, чем при дефиците факторов XI или XII: в последнем случае фактор IX может активироваться фактором VIIа. В свою очередь фактор VII может активироваться продуктами расщепления фактора XI и фактором IXа внутренней системы.